In der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) wird das Hormon ACTH (Adrenocorticotropes Hormon) gebildet. Dieses Hormon steuert u.a. die Aktivität der Nebennierenrinde (NNR) und damit die Produktion von Glukokorticoiden, Mineralokortikoiden und Sexualhormonen. Einer Überproduktion von ACTH folgt also automatisch eine Überproduktion von Cortisol.

Das Cushing-Syndrom, also die krankhaften Veränderungen, werden unterteilt in:

• Primäres Cushing-Syndrom (10-15% n.Peterson, Jensen und Du Fort): Steigerung der Gluko- oder Mineralokortikoide aus der Nebennierenrinde durch Tumoren, dabei wird die Produktion von ACTH reduziert
• Sekundäres Cushing-Syndrom (ca 85-90% der Fälle): Dieses Cushing-Syndrom wird durch die Schädigung der Hirnanhangsdrüse ausgelöst, meist sind dies Tumoren. Es kommt zur Steigerung der ACTH-Produktion mit der Folge einer vermehrter Cortisolfreisetzung aus der Nebennierenrinde.
• Tertiäres oder iatrogenes Cushing-Syndrom: Dies wird durch lange und/oder hochdosierte Behandlung mit Corticoiden ausgelöst.

Die Symptome des Cushing-Syndroms, das meist im mittleren bis höherem Alter auftritt, sind vielfältig. Zu den häufigsten gehören vermehrter Durst (Polydipsie), vermehrter Harnabsatz (Polyurie), vermehrtes Hecheln, Freßsucht und Gewichtszunahme.

Später fällt ein Rückgang der Muskulatur auf, es zeigt sich ein schlaffer Bauch (Hängebauch) und eine durchhängende Wirbelsäule, auch die Gesichtsmuskulatur fällt ein. Es besteht die Gefahr der Knochenbrüchigkeit(Osteoporose) der Knochen. In 50% der Fälle tritt eine Alopezie (Haarausfall) auf. Es kann eine Hodenatrophie, bzw Zyklusstörungen mit Ausbleiben der Hitze auftreten

Diagnostik: Zunächst erfolgen veschiedene Laboruntersuchungen, Blutbild, alkalische Phosphatase, Elektrolyte, Urinuntersuchung, usw. Wenn sich der Verdacht eines Cushing-Syndrom erhärtet, führt man einen ACTH-Stimulationstest und Dexamethason-Screeningtest durch. Ist die Diagnose gesichert, muss noch eine Differenzierung zwischen primärem und sekundärem Cushingsyndrom durchgeführt werden, womit festgestellt wird, ob die Schädigung an der NNR oder an der Hirnanhangsdrüse stattfindet. Solche Schäden sind auch in manchen Fällen über optische Systeme, wie Röntgen, MRT, Ultraschall festzustellen.

Die Therapie ist sehr unterschiedlich. Bei Tumoren an der Nebenniere und der Hypophyse wäre zunächst an einen operativen Eingriff zu denken. Solche Eingriffe sind nicht unkompliziert und mit erheblichen Risiken behaftet. Zum einen liegen die veränderten Nebennieren in der Nähe von sehr großen Gefäßen und können mit diesen verwachsen sein, zum Anderen sind die Hypophysentumoren sehr häufig recht klein und liegen zudem tief im Gehirn an der Schädelbasis. Als weitere Option wäre wie in der Humanmedizin auch, die Strahlentherapie mit der Zerstörung des Tumors zu erwähnen. Leider wird diese Therapie nur in wenigen Strahlenzentren angeboten. Die häufigste Therapieart besteht in der medikamentösen Behandlung. Hier geht es darum die cortisolproduzierenden Zellen der Nebennierenrinden medikamentös zu zerstören oder die Produktion von Cortisol über eine Enzymblockierung zu hemmen

Die „klassische“ Therapie - die Zerstörung der cortisolproduzierenden Nebennierenzellen – wird mit o,p-DDD (Lysodren) in Tablettenform durchgeführt. Die Enzymblockierung, die deutlich nebenwirkungs- und risikoärmere und oft erfolgreicher ist, erfolgt mit Trilostane. Das ändert aber nichts an der Tatsache, dass der Hypophysentumor weiterhin besteht, er kann allerdings trotz erhöhter Anforderung von Cortisol die Nebennieren nicht mehr zu einer erhöhten Produktion auffordern. Diese medikamentösen Therapien sind Dauerbehandlungen und benötigen eine stetige Kontrolle des Cortisolspiegels. Bei zu plötzlichem und starkem Absinken kann es zur Addisonkrise kommen mit Herzrhythmusstörungen, die zum Tode führen können.

Ein Cushing-Syndrom habe ich mir für den Abschluß aufgehoben!


Man nennt es das iatrogene Cushing-Syndrom, dabei zeigt der Körper die typischen, wie oben beschriebenen Reaktionen. Ursache ist aber eine von außen zu viel zugeführte Cortisolmengen (in Form von Spritzen, Tabletten, Salben, usw.). Ab welcher Menge ein Organismus solche Reaktionen zeigt ist individuell extrem unterschiedlich, bei manchen reichen mehrmalige Gaben bei anderen dauert es Jahre. Durch die Zufuhr von Cortisol von außen, bilden sich die Nebennieren im Laufe der Zeit zurück und es wird kaum noch Cortisol vom Organismus produziert. Ein abruptes Absetzen der medikamentösen Cortisoltherapie könnte eine schwere Krise mit lebensbedrohlichem Ausgang auslösen, daher ist ein schrittweises Ausschleichen unbedingt erforderlich

Jede Cushing-Erkrankung kann lebensbedrohlich sein und zum plötzlichen Tode führen.

Langfristig bedeutet die optimale Einstellung der Cushing-Erkrankung aber die Rückkehr zum fast normalen Leben.